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2018.5.8 世界地贫日:防治地贫 健康脱贫
2018-05-07 10:50:10   来源:   评论:0 点击:

什么是地中海贫血?   
       地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。根据珠蛋白链受损不同,通常将地中海贫血分为α,β,δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
地中海贫血的症状
       轻度地贫患者和正常人一样,无特别不良反应,但中、重度地贫患者有贫血症状,如浑身乏力,面色苍黄、营养不良,肝脾肿大等,随着年龄增长会越来越严重。重型a-地贫患儿常在出生24 - 48小时之内死亡,而且产妇因胎儿水肿、大胎盘,极易出现死产。重型β地贫以及部分中间型a地贫患者在出生后半年左右开始出现进行性贫血,只能依靠长期反复输血维持生命,多数在童年夭折,给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。
地中海贫血的遗传规律
       地贫是由基因缺陷导致的,没有传染性,正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲;假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能得地贫疾病,因此,地贫不会传染给别人,但会遗传给下一代。
       地贫的基因遗传规律:如果夫妇双方都有地贫基因(即两人都是轻型地贫),其子女有25%是重型地贫,50%是轻型地贫(基因携带者),25%是正常者。
       如果夫妇双方只有一方是地贫基因携带者(轻型地贫),其子女50%是正常小孩,50%是基因携带者(轻型地贫),不会有重型地贫小孩。
地中海贫血如何预防
       因地中海型贫血基因携带者外表与正常人无异,所以开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导,以避免地贫基因携带者之间相互联姻,对预防本病有重要意义;采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
地中海贫血如何治疗?
  轻型地贫无需特殊治疗;输血是治疗中重度地贫的主要措施,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变,但反复输血导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予去铁治疗;此外,脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差;脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
       异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法,如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。


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